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除了恶性肿瘤,纵隔淋巴结肿大还可能是这种病!
时间:2022-10-27

       小张喜爱运动,但最近莫名其妙出现干咳,拍了个胸部CT发现了“双肺多发结节”,这令他感到十分困惑;王大妈年过花甲,身体硬朗,但体检报告赫然写着“纵隔多发淋巴结肿大,不除外肺癌伴纵隔淋巴结转移”,四处求医使她和儿女心力憔悴。他们不约而同地求助于气管镜室,分别进行了支气管镜下活检和EBUS-TBNA术取病理,最后都确诊为“结节病”。排除了恶性肿瘤,他们和家人悬着的心都放了下来。然而,什么是“结节病”呢?

       结节病是一种原因不明的系统性肉芽肿性疾病,损害部位以肺部和胸内淋巴结最常见,也包括皮肤、眼睛、关节、神经系统、心脏和全身其他部位。大约1/3患者可有非特异性症状,如干咳、发热、乏力、体重下降、关节痛等。其他症状还包括皮疹、视物模糊、心律不齐、肌肉或骨骼疼痛等。结节病的胸部影像学最典型表现是肺门和纵隔对称性的淋巴结肿大,需要与肺结核、肺恶性肿瘤的淋巴结转移、淋巴瘤等疾病相鉴别。

       结节病的诊断比较复杂,部分患者可能会被怀疑为恶性肿瘤。医生需要综合考虑患者的临床表现、血清学检查、影像学特征以及受累部位病理结果进行确诊。这其中,病理组织显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿是诊断的重要一环,而气管镜室团队的任务就是帮助患者取得病变组织送检。

       凭借多年的临床实践,气管镜室团队已累积了丰富的结节病诊断经验。每年确诊结节病患者占气管镜检查患者总数的5-10%。我们会为每位患者进行术前讨论,制定相应的诊疗方案。其中,最常用的手段是EBUS-TBNA(超声支气管镜引导的经支气管针吸活检术)。医生通过它可以在内镜下利用超声定位病变淋巴结,穿刺进行针吸活检获取病理组织,同时避开血管保证患者的安全。此外,部分结节病患者的支气管腔内可能出现针尖样的小结节,此时可以通过局部活检来获取病理组织。

       结节病的治疗目标是改善临床症状、降低器官功能受损、减少复发。III期及以下的无症状患者或仅有轻度肺功能异常的患者可以不用特殊治疗。对于有明显的呼吸系统症状、肺功能进行性恶化、肺内阴影进行性加重以及心脏、眼部和神经系统等重要肺外脏器受累的患者,需要进行全身糖皮质激素治疗。若糖皮质激素无效或导致严重的副作用,可使用免疫抑制药物。

       结节病是一种良性疾病,总体预后良好。但需使用激素治疗的患者复发率较高,因此需要每3-6个月复查一次。对于IV期或者有心脏、中枢神经系统等重要肺外脏器受累的结节病患者,建议长期随访。

(作者:呼吸与危重症医学部派驻第一医学中心气管镜室   徐轶)